【产品推介】| 愿时间永留简史！——让传奇谢幕的渐冻症

著名物理学家斯蒂芬.威廉.霍金于2018年3月14日去世，享年76岁。
霍金成名时几乎全身瘫痪，患有肌肉萎缩性侧索硬化症（渐冻症）：他被禁锢在轮椅上，不能言语，只有三根手指和两只眼睛可以活动，身体严重变形，头只能朝右边倾斜，肩膀左低右高，双手紧紧并在当中，握着手掌大小的拟声器键盘，两脚则朝内扭曲着，嘴几乎歪成S型，略带微笑，露出“呲牙裂嘴”的样子。霍金一度被医生诊断为只能活2年，可他一直以顽强的意志力与生命力与疾病抗争，坚强的活了下来，走完他精彩的一生，成为世界上坚持最久的渐冻症患者，同时也成为继牛顿和爱因斯坦之后最杰出的物理学家之一，他的存在创造了医学和物理学的奇迹！  渐冻症全名肌萎缩性脊髓侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS)，又称为卢伽雷氏症(Lou Cehrigs Disease)，是一种不可逆的致死性运动神经元疾病。主要侵袭上运动神经元（大脑、脑干、脊髓）、下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉。临床起病缓慢，一般无感觉障碍，病程2-6年。ALS只有5%—10%为家族性，有明确的遗传背景；90%—95%的患者没有家族史，影响着全球范围内220000名患者，而到目前为止仍没有有效的治疗措施。
 在“渐冻人”中， 目前国内尚无确切的流行病学资料，但是因为前几年流行的“冰桶挑战”，人们对 ALS 的关注和了解日益增加。虽然世界各地ALS中心及实验室从血液、脑脊液、MRI等各方面进行大量的研究工作，但仍未找到一种高敏感度和特异性的ALS生物标志物。研究者们正从多方面、多角度模拟研究ALS可能的潜在标志物，目前已经发现有家族史的患者和部分没有家族史的患者，患病都与基因突变有关，包括SOD1、TARDBP、FUS、UBQLN2、C9ORF72等；VAP蛋白可能参与ALS的发病机制，其他蛋白如CRP、Cystatin C等有望成为ALS潜在的生物学检测标志。

序号	产品名称	货号
1	Dog Superoxide dismutase [Cu-Zn](SOD1) ELISA kit	CSB-EL022397DO
2	人铜锌-过氧化物岐化酶(SOD1) ELISA kit	CSB-E16845h
3	兔超氧化物歧化酶1,可溶(SOD1)ELISA kit	CSB-EL022397RB
4	大鼠超氧化物歧化酶1,可溶性(SOD1)ELISA kit	CSB-EL022397RA
5	Sheep Superoxide dismutase [Cu-Zn](SOD1) ELISA kit	CSB-EL022397SH
6	人TAR DNA结合蛋白43(TARDBP/TDP43)ELISA Kit	CSB-E17007h
7	人RNA结合蛋白FUS (FUS/TLS) ELISA kit	CSB-E17376h
8	Human Ubiquilin-2(UBQLN2) ELISA kit	CSB-EL025511HU
9	Human Uncharacterized protein C9orf72(C9orf72) ELISA kit	CSB-EL004345HU
10	牛C反应蛋白(CRP)ELISA Kit	CSB-E08577b
11	犬C反应蛋白(CRP)ELISA Kit	CSB-E14262c
12	豚鼠C反应蛋白(CRP) ELISA kit	CSB-EL005991GU
13	小鼠C反应蛋白(CRP)ELISA Kit	CSB-E07923m
14	猪C反应蛋白(CRP)ELISA Kit	CSB-E08163p
15	兔子C反应蛋白(CRP)ELISA Kit	CSB-E06847Rb
16	大鼠C反应蛋白(CRP)ELISA Kit	CSB-E07922r
17	绵羊C反应蛋白(CRP)ELISA Kit	CSB-E15081Sh
18	马C反应蛋白(CRP/PTX1) ELISA kit	CSB-E16672Hs
19	人超敏C反应蛋白(hs-CRP)ELISA Kit	CSB-E08617h
20	猴超敏C反应蛋白(hs-CRP)ELISA Kit	CSB-E10035Mo
21	仓鼠C反应蛋白(CRP)ELISA Kit	CSB-EL005991HA
22	人超敏C反应蛋白(hs-CRP)ELISA Kit	CSB-E08617h
23	人胱抑素C(Cys-C)ELISA kit	CSB-E08384h
24	小鼠半胱氨酸蛋白酶抑制剂/胱抑素C(Cys-C)ELISA Kit	CSB-E08386m
25	大鼠半胱氨酸蛋白酶抑制剂/胱抑素C(Cys-C)ELISA Kit	CSB-E08385r
26	猪半胱氨酸蛋白酶抑制剂/胱抑素C(Cys-C)ELISA Kit	CSB-E13282p

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